Az örökletes vérszegénységnek különböző típusa van, mindegyikük magában foglalja a thalassémiának nevezett betegséget. Ez a hemoglobin termelésének hibája, amely a vörösvérsejtek szintézisének csökkenéséhez és a megsemmisülés növekedéséhez vezet, ezért ez az örökletes vérszegénységet okozza. A .com-ban látjuk, hogyan kezeljük az örökletes vérszegénységet .

Ön is érdekelhet: Milyen típusú vérszegénység?

Az örökletes vérszegénység típusai

A talaszémia vagy örökletes vérszegénység két fő típusa, alfa és béta.

• Az alfa-thalassémia számos formája létezik, némelyikük kevés tünetekkel és alfa-thalassémiával, illetve az alfa-thalassémiával. Ez a prezentáció a legsúlyosabb és befolyásolja a magzatot, ami a szállítás idején vagy akár az anya méhében halált okoz. Az ilyen típusú vérszegénység oka az, hogy nincsenek olyan gének, amelyek alfa-hemoglobint termelnek.

• A béta-talaszémia háromféle lehet. A klinikai elemzés során általában nem okoz tüneteket okozó talaszémia enyhe vérszegénység. A talaszémia intermedia kevésbé intenzív, mint a talaszémia. A talaszémia vagy a Cooley anémia a legsúlyosabb típus, és az első tüneteit néhány hónapon belül adja meg. Súlyos vérszegénység, sárgaság (sárgás bőr és nyálkahártya), hepatomegalia és splenomegalia (megnagyobbodott máj és lép), az arc arccsontjainak deformációja és egyéb változások.

Béta thalassemia fő kezelés: vérátömlesztés

Az örökletes anémiát, amelyet béta-talassémiásnak neveznek, gyakran vérátömlesztéssel kezelik. Ily módon a hibás hemoglobinnal rendelkező vörösvértestek helyettesíthetők. Ezeket a transzfúziókat a béta-talassémiás majorban szenvedő betegeknél, havonta egyszer vagy kétszer kell elvégezni.

A vértranszfúziók befogadásának problémája gyakran olyan, hogy a szervezetben a vas felhalmozódását idézi elő, amely patológiákat okozhat az endokrin rendszerben és a különböző szervekben, például a májban vagy a szívben. Ez a felesleges vas a vas-kelátképzőknek nevezett gyógyszerek csoportjával eliminálódik.

Béta thalassemia fő kezelés: vas-kelátképzők

A gyakori transzfúziók által előidézett felesleges vas elkerülése érdekében gyógyszereket írnak elő, amelyek a vashoz ragaszkodnak, és segítik a szervezetet a vizelettel történő eltávolításában.

• A defexoramint vagy a desferális (kereskedelmi nevet) általában intravénásan adják be egy infúziós pumpán keresztül a heti öt-hét nap alvási órái alatt.
• A deferasiroxot vagy az exjade-t (kereskedelmi név) a defexoramin után indították a piacra, és előzetesen szóbeli előadást, sokkal kényelmesebb a páciens számára, mivel naponta egyszer kis vizet vagy gyümölcslé lehet vinni.

Béta thalassemia fő kezelés: Splenectomia

A Splenectomia a lép eltávolítása . Ezt az eljárást általában úgy hajtják végre, hogy a páciens organizmusához alacsonyabb vérátömlesztés szükséges, és ezáltal megakadályozza a vas nagyobb felhalmozódását.

Béta-talaszémia fő kezelés: Csontvelő-transzplantáció.

Az örökletes vérszegénység egyetlen gyógyító kezelése az egészséges csontvelő őssejtek átültetése egy kompatibilis donorból. Ezeket a sejteket intravénásan vezetjük be a beteg testébe, és a csontvelőbe juttatjuk, ahol egészséges vörösvérsejteket termelnek.

A donornak általában a család tagja kell lennie, és nehéz tökéletesen kompatibilis . Az utóbbi években az őssejt-transzplantációt sikeresen tesztelték egy rokon, általában egy testvér, újszülött köldökzsinórjából .

Ahhoz, hogy az őssejtek adományozásának kedvezményezettje legyen, a páciensnek korábban kezelést kell kapnia, hogy elpusztítsa a saját patológiai csontvelőt.

Általánosságban elmondható, hogy ez az eljárás igen kockázatos, és nehézséget jelent a donor kompatibilis megtalálása, ezért a legsúlyosabb betegek számára van fenntartva.

Béta-talaszémia kezelése: Genetikai terápia

Ennek a betegségnek a genetikai terápiája a kísérleti vizsgálatok fázisában van, de abban a pillanatban van remény, hogy gyógyító lehet, mivel egerekben tesztelték, és az eredmények pozitívak voltak.

Az örökletes vérszegénység kezelése: kiegészítők

A talaszémia enyhébb eseteiben gyakran adnak folsav-kiegészítőket, amelyek segítenek a vörösvértestek termelésében, mint bármely más típusú vérszegénységben.

Az alfa-talaszémia kezelése

Az alfa-talassémiának nincs általános kezelése, mivel az enyhe formáknak nincs szüksége rá, és a súlyos forma nem ad időt semmilyen kezelésre, a betegség a születés előtt támadja meg a magzatot.

A hangsúly a szülők genetikai tanulmányai által történő megelőzésre irányul, hogy megállapítsák, hogy a talaszémia hordozói.

Ez a cikk csupán tájékoztató jellegű, nem rendelkezünk azzal a képességgel, hogy orvosi kezelést írjanak elő vagy bármilyen diagnózist készítsünk. Meghívjuk Önt, hogy forduljon orvoshoz, ha bármilyen típusú állapotot vagy kellemetlenséget mutat be.